الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل (MG) Myasthenia Gravis ^{[39، 41، 212]}، من اللاتينية ^[219] وتعني (ضعف عضلي شديد)، مرض مناعي ذاتي مزمن نادر نسبياً يصيب النساء بشكل تفضيلي ^[178].

يرتبط الوهن العضلي الوبيل بخلل في إرسال السيالة العصبية بين النهايات العصبية للعصبونات المحركة والألياف العضلية ^[219]. ويظهر على شكل ضعف عضلي يتفاقم عند الجهد ويتحسن عند الراحة. وتكمن خطورته في خطر حدوث مضاعفات تنفسية ^[69] قد تهدد حياة المريض.

الفيزيولوجيا المرضية:

ينتج خلل الإرسال العصبي العضلي عن انغلاق مستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) Acetylcholine Receptors على مستوى الصفيحة المحركة بواسطة أجسام مضادة ذاتية ضد مستقبلات الأسيتيل كولين (AChR-Ab) Anti-Acetylcholine Receptor Antibodies ^[218].

إلى جانب هذا العامل الخلطي (Humoral Factor)، من الثابت أن الغدة الزعترية (Thymus) تلعب دوراً مهماً في تبلور الوهن العضلي الوبيل ^[187]. حيث يحمل حوالي 10% من المصابين بالوهن العضلي ورماً زعترياً (Thymoma)، ويعاني مريضان من كل ثلاثة من فرط تنسج زعتري (Thymic Hyperplasia) ^[185].

وقد يكون لهذه الاضطرابات المناعية ركيزة وراثية ^[220]، حيث يبدو أن الوهن العضلي الوبيل مرتبط بنمط ظاهري لمستضد الكريات البيضاء البشرية (HLA) Human Leukocyte Antigen يختلف باختلاف ما إذا كان الشكل يصيب النساء الشابات أو شكلاً متأخراً.

التشخيص:

في نصف الحالات، تكون العلامات الأولى عينية، مع شفع (Diplopia) (رؤية مزدوجة) أو إطراق (Ptosis) (سقوط الأجفان العلوية) ^[107]. وفي الحالات الأخرى، تظهر البداية من خلال صعوبة في التصويتphonation ، أو المضغ، أو ضعف في عضلات الأطراف.

في الوهن العضلي الوبيل، يزداد الضعف العضلي عند الجهد ^[187] ويمكن أن يؤدي إلى شلل جزئي في العضلة المعنية. وتُحَسِّنُ الراحة القوة العضلية ^[75]. ومع ذلك، في الأشكال الخطيرة من المرض، تنخفض القوة العضلية بشكل دائم ولا تتحسن، حتى بعد الراحة الطويلة.

يجب استكمال الفحص السريري بإجراء اختبار مضادات الكولين استراز (بروستيجمين) الذي تشكل إيجابيته حجة تشخيصية مهمة لصالح الوهن العضلي الوبيل، ولكن سلبيته لا تستبعد التشخيص ^[207].

العلاج:

يمكن علاج الوهن العضلي الوبيل بواسطة الأدوية المثبطة للكولين استراز (Cholinesterase Inhibitors). تمنع هذه الأدوية تحلل الأسيتيل كولين، وبالتالي تطيل مدة عمل الأسيتيل كولين على مستقبلات الصفيحة المحركة ^[212].

في حالة وجود ورم زعتري، يتم إجراء استئصال للغدة الزعترية (Thymectomy). وتُستخدم أحياناً معدلات المناعة (Immunomodulators): مثل حقن الغلوبولينات المناعية الوريدية (IVIG) Intravenous Immunoglobulin والكورتيكوستيرويدات.